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Qu’est-ce que c’est ?
Découvert en 1907 par le neurologue Ramsay Hunt dont il tire son nom, le syndrome est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie du nerf facial (paralysie faciale) et une éruption qui affecte l’oreille ou la bouche. Quels sont les symptômes? Ils diffèrent d’un cas à l’autre. Les patients souffrent généralement d’une paralysie du nerf facial et d’une éruption cutanée qui affecte l’oreille. Ces deux symptômes ne surviennent pas toujours en même temps. Dans la plupart des cas, un seul côté du visage est touché (de manière unilatérale), précise l’organisation américaine NORD, qui vise à apporter un soutien aux personnes atteintes de maladies rares. Les muscles faciaux affectés par la paralysie nerveuse peuvent être faibles ou raides, ce qui peut rendre la personne affectée incapable de sourire, de plisser le front ou de fermer les yeux du côté affecté. Dans certains cas, la parole peut devenir confuse. Dans la plupart des cas, il y a une éruption cutanée rougeâtre (érythémateuse), douloureuse, vésiculeuse (pétillante) qui affecte l’extérieur de l’oreille (pinna) et souvent le conduit auditif externe.
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“Le diagnostic est souvent posé à cause de cette bulle éclatée autour de l’oreille ou dans le conduit auditif”, explique Benjamin Davido, infectiologue à l’hôpital de Garches (AP-HP Hôpitaux de Paris). Dans certains cas, l’éruption cutanée, y compris les cloques douloureuses, peut également affecter la bouche, le palais et le haut de la gorge. D’autres symptômes tels que des bourdonnements d’oreille (acouphènes), des maux d’oreille (otite moyenne), une perte auditive neurosensorielle, une hyperacousie (augmentation du volume) sont possibles. Parfois, les personnes atteintes souffrent également de vomissements ou de vertiges.
Quelles sont les causes ?
Le syndrome de Ramsay Hunt est causé par le virus varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle et le zona. Le virus peut rester dormant pendant des décennies chez une personne qui a eu la varicelle dans son enfance. La réactivation du virus varicelle-zona entraîne le zona et, dans certains cas, évolue vers le syndrome de Ramsay Hunt. La raison pour laquelle le virus réactive et affecte le nerf facial dans le syndrome de Ramsay Hunt est inconnue.
Quelles populations sont concernées ?
Ce syndrome affecte les hommes et les femmes en nombre égal. On estime que cinq personnes sur 100 000 développent ce syndrome chaque année aux États-Unis, selon NORD. Certains chercheurs pensent cependant que les cas restent non diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile la détermination de la véritable fréquence du trouble dans la population générale. Quiconque a eu la varicelle peut potentiellement développer le syndrome de Ramsay Hunt. Cependant, la plupart des cas surviennent chez les personnes âgées, en particulier chez les personnes de plus de 60 ans ou immunodéprimées. “C’est incroyable de faire un Ramsay Hunt à l’âge de Justin Bieber”, confie Benjamin Davido. Mais “une hygiène de vie imparfaite ou un cadre de surmenage peuvent entrer en jeu, car alors nous sommes plus sensibles aux infections virales”, poursuit-il.
Quels sont les traitements ?
Le traitement du syndrome de Ramsay Hunt comprend généralement des médicaments antiviraux, tels que l’acyclovir ou le famciclovir, en association avec des corticostéroïdes, tels que la prednisone. La récupération, qui est “indispensable pour commencer tôt”, permet généralement une bonne récupération, selon Benjamin Davido. Mais les conséquences persistent dans “environ 30% des cas”.